Purpose: To determine the various musculoskeletal manifestations of multiple epiphyseal dysplasia in children, and the course of this disease in childhood.
Methods: Ten children were diagnosed and treated at the Children's Hospital of Eastern Ontario (CHEO) for multiple epiphyseal dysplasia, 1976-2001. We reviewed the clinical, pathological and radiographic records for these cases to determine cause of presentation and progress of the musculoskeletal pathology during the course of this disease in this age group.
Results: Average age at time of first presentation was 6 years and 4 months (range 2 wk to 13 yr). Mean follow-up was 6 years and 2 months (range 1-144 mo). Only 2 children required surgery. Two children were diagnosed at birth; 2 were referred as cases of bilateral Legg-Calvé-Perthes disease. Two children presented with asymmetrical genu valgum; 1 with knee pain, genu valgum, loose bodies, and early degenerative joint disease of both knees; and 2 with limp.
Conclusion: Although multiple epiphyseal dysplasia is a disease of childhood, it is seldom severe enough to require operative intervention in the initial 2 decades of life.
Objet: Déterminer les diverses manifestations musculosquelettiques de la dysplasie épiphysaire multiple chez les enfants et l'évolution de cette maladie au cours de l'enfance.
Méthodes: On a diagnostiqué une dysplasie épiphysaire multiple chez 10 enfants traités au Centre hospitalier pour enfants de l'Est de l'Ontario de 1976 à 2001. Nous avons étudié les dossiers cliniques, pathologiques et radiologiques de ces patients pour déterminer la cause de la présentation et l'évaluation de la pathologie musculosquelettique pendant l'évolution de cette maladie chez les sujets de ce groupe d'âge.
Résultats: Au moment de la première présentation, les sujets avaient en moyenne 6 ans et 4 mois (intervalle de 2 semaines à 13 ans). Le suivi moyen s'est établi à 6 ans et 2 mois (intervalle de 1 à 144 mois). Deux enfants seulement ont dû subir une intervention chirurgicale. On a diagnostiqué la maladie chez deux enfants à la naissance, deux ont été référés comme cas de maladie de Legg–Perthes–Calvé. Deux enfants se sont présentés avec un genou cagneux asymétrique; un avait de la douleur au genou, le genou cagneux, des corps flottants et une arthrose dégénérative précoce des deux genoux; deux autres boitaient.
Conclusion: Même si la dysplasie épiphysaire multiple est une maladie infantile, elle est rarement assez grave pour exiger une intervention chirurgicale au cours des deux premières décennies de la vie.