Aplasia cutis congenita (ACC) is a rare developmental disorder that is not fully understood. It often occurs in isolation but can also be syndromic. Usually, there is an absence of the epidermis and dermis. It may be limited to the skin alone but may involve deeper structures. Research has identified a heterogeneous predisposition including genetic factors. Among patients with ACC, scalp involvement is common, however large scalp defects with the involvement of the skull is not common. We present a preterm neonate with a large scalp ACC with a wide skull defect.
L'aplasie cutanée congénitale (ACC) est un mal du développement rare qui n'est pas entièrement compris. Elle survient souvent de manière isolée mais peut également être syndromique. Habituellement, il y a une absence d'épiderme et de derme. Elle peut être limitée à la peau seule mais peut impliquer des structures plus profondes. La recherche a identifié une prédisposition hétérogène incluant des facteurs génétiques. Chez les patients atteints d'ACC, l'atteinte du cuir chevelu est fréquente, mais de grandes anomalies du cuir chevelu avec atteinte du crâne ne sont pas courantes. Nous présentons un nouveau-né prématuré avec un grand CCA du cuir chevelu avec un large défaut du crâne.
Keywords: Aplasia Congenital Cutis; Scalp; Skin Defect.
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