Carcinoma adenoide cistico. Un tumore indolente ma aggressivo. Parte B: trattamento e prognosi.
Il proposito di questa review è quello di analizzare il grande numero di studi (talvolta contradittori) sul carcinoma adenoide cistico. Questa seconda parte presenta una analisi critica dei vari trattamenti descritti in letteratura. Ovunque il tumore primitivo sia localizzato il trattamento più indicato è una resezione radicale con o senza radioterapia postoperatoria. La radioterapia convenzionale con fotoni e/o elettroni e la chemioterapia sono comunemente riservate ai casi inoperabili o metastatici. La radioterapia con neutroni è stata ampiamente utilizzata in passato con buoni risultati locali, ma il rischio di effetti collaterali tardivi si è dimostrato alto e con tendenza ad aumentare nel tempo. Il moderno trattamento con ioni carbonio si sta dimostrando una valida alternativa in casi selezionati. I fattori prognostici negativi quasi universalmente accettati sono lo stadio avanzato, l’invasione perineurale e intraneurale, i margini positivi e le metastasi linfonodali alla presentazione o successive. Il valore prognostico del grading istologico è controverso. Stante la lunga storia naturale del carcinoma adenoide cistico il follow-up dei pazienti deve essere almeno di 10 anni.
Keywords: adenoid cystic carcinoma; head and neck cancer; prognostic factors; salivary gland tumors.
The purpose of this review is to analyse the very large number of studies (sometimes contradictory) on adenoid cystic carcinoma (ACC). This second part provides a critical analysis of various treatment described in the literature. Anywhere the primary tumour is located, the most common treatment for ACC is complete surgical resection, with or without post-operative radiotherapy (PORT), while conventional photon and/or electron radiotherapy alone and chemotherapy are commonly used in unresectable or metastatic disease. Fast neutron radiotherapy was used in the past with good local results, but the risk of late effects was high and tended to increase over time. Modern carbon-ion radiotherapy seems to be a valid option in selected cases. The quite universally accepted poor prognostic factors are advanced stage, perineural and intraneural invasion, involved margins, and initial presence or later development of neck metastases. The impact of histologic grade on prognosis is controversial. Owing to the long natural history of ACC, the follow-up for patients must be at least 10 years long.